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PARTE III. Le lesioni retiniche

Tortuosità

La tortuosità arteriolare (figura 16) si può rinvenire nell’ipertensione e nell’arteriosclerosi soprattutto dei soggetti anziani. Il grado di tortuosità aumenta parallelamente al diametro dei vasi, e sono colpite soprattutto le arteriole della zona perimaculare. Ciò viene attribuito all’aumento della pressione che, agendo su un’arteria ormai fibrotica e quindi sprovvista di vasomotilità, induce sul vaso una dilatazione ed un allungamento passivi; l’allungamento di un vaso ormai accorciato ed ancorato ai tessuti circostanti si trasforma alla fine in tortuosità.

Papilledema

Embriologicamente, l’ottico non deve essere considerato un nervo ma una commessura bianca: le fibre sono mielinizzate, non hanno guaina di Schwann e sono avvolte da guaine meningee.

L’edema papillare assomiglia di più all’edema cerebrale che a quello retinico a causa del particolare assetto della circolazione retinica. La pressione oncotica, idrostatica e la permeabilità capillare sono in stretto equilibrio. Il papilledema si verifica per varie cause: neurologiche, infettive, tossiche, endocrine, oculari.

Durante l’ipertensione l’edema della papilla del nervo ottico si verifica solo per pressioni arteriose molto elevate o nell’ipertensione maligna. Il papilledema conseguirebbe all’ischemia conseguente allo spasmo arteriolare, ed alla perdita di materiale attraverso la parete del vaso ischemico.

 

- Nella fase incipiente del papilledema si assiste ad imbibizione perivascolare e dissociazione delle fibre nervose fra di loro. Oftalmologicamente si vede un sollevamento della papilla ed una iperrifrangenza del suo margine.

Ogni 3-4 diottrie che dobbiamo modificare per la regolazione dell’oftalmoscopio corrispondono ad un sollevamento della papilla di un millimetro.

- Nella fase conclamata la papilla si solleva anche di 2-3 mm (figura 17) e si allarga; le vene e le arterie sono congeste e senza riflessi; le emorragie hanno un aspetto a fiamma, ma anche puntiforme. La papilla è coperta di un essudato opaco, che è causato dai fenomeni di degenerazione della mielina, e dalla presenza di leucociti.

- Nella fase sub-atrofica la papilla si appiattisce divenendo pallida, ed i vasi si restringono.

- Nella fase atrofica il disco si presenta bianco per la presenza di tessuto gliale; le vene restano un po’ dilatate e le arterie sono ristrette e sclerotiche.

Sclerosi generalizzata (arteriolosclerosi)

L’arteriolosclerosi è un fenomeno che riguarda le arteriole retiniche. Il termine aterosclerosi indica invece un danno a carico delle arterie, che riguarda soprattutto l’intima. Possono quindi essere interessate da aterosclerosi l’arteria centrale retinica, e le arterie retiniche nasali e temporali superiori ed inferiori, ma non i loro rami più piccoli che hanno invece la struttura delle arteriole.

La sclerosi delle arteriole è un fenomeno che riguarda soprattutto la componente muscolare della media che diviene ipertrofica, fibrotica o ialinizzata. Sono interessati i rami retinici di secondo e terzo ordine o anche più piccoli. Questo fenomeno trova la sua causa sia nell’aumento cronico della pressione arteriosa, che nel normale processo di invecchiamento (sclerosi involutiva).

Le arteriole reagiscono quindi a quegli aumenti della pressione arteriosa che si presentano come lievi ma persistenti nel corso degli anni, con una sequenza che potrebbe essere schematizzata così: ipertono, iperplasia, fibrosi sostitutiva.

Si è visto che tale progressione arteriolosclerotica si verifica non solo nella retina, ma contemporaneamente nelle arteriole di tutti i distretti dell’organismo. Quindi l’immagine oftalmoscopica ci fornisce un quadro significativo della situazione generale del microcircolo del soggetto in esame.

Da un punto di vista anatomopatologico la parete del vaso diviene più spessa a causa dell’iperplasia della componente muscolare della media. Anche l’intima può essere inspessita a causa dell’aumento della componente fibrosa ed elastica. Il vaso può andare incontro a fibrosi e degenerazione ialina, accompagnate da restringimento del lume vascolare.

Il "grading" si basa sulla variazione di tre caratteristiche osservabili oftalmoscopicamente: l’opacizzazione, il riflesso arteriolare alla luce e la presenza di alterazioni agli incroci arterovenosi. Sarà opportuno soffermarsi ad analizzare ciascuna di queste caratteristiche singolarmente, per comprenderne esattamente il significato.

Opacizzazione

Per opacizzazione si intende la perdita di trasparenza della parete del vaso arterioso. Nell’occhio sano la colonna ematica del vaso è visibile dettagliatamente ed il suo colore è rosso chiaro.

L’opacizzazione si presenta con tre diversi livelli di gravità, dipendentemente dall’inspessimento della parete vascolare.

Grado lieve (figura 18): l’opacità della parete è molto esigua, la colonna di sangue ha un colorito rosa pallido, ma il suo decorso è ben definito. Questa situazione è associata alla presenza di un normale riflesso assiale.

Grado medio (figura 19): l’opacità parietale è sufficiente a produrre la comparsa di due linee pallide ai lati della colonna sanguigna, e tale stato si definisce "opacizzazione laterale" o "parallela". Questa situazione è associata alla presenza di alterazioni agli incroci arterovenosi, ed a riflesso assiale alterato.

Grado grave (figura 21): la colonna di sangue, ammesso che il vaso possieda ancora un lume pervio, è assolutamente invisibile, cosicchè l’arteriola assume l’aspetto di un cordone bianco e solido. Tale situazione viene anche definita opacizzazione a cannello di pipa.

Bisogna sottolineare che il semplice inspessimento della parete non è in genere sufficiente a determinare il terzo tipo di opacizzazione, che indica di per sè la presenza di fenomeni di ialinizzazione.

L’opacizzazione parallela si rinviene generalmente solo nei vasi di maggiori dimensioni e rappresenta un segno di fenomeni ateromatosi in atto.

Riflesso assiale

Una particolare caratteristica delle arteriole retiniche è costituita dal "riflesso assiale" che si osserva durante l’illuminazione della retina in corso di oftalmoscopia.

Nelle arterie si può seguire fin quasi ai più piccoli rami visibili; è chiaramente evidenziabile, di larghezza uniforme ed occupa il terzo centrale della colonna sanguigna. Contribuiscono alla formazione del riflesso sia la superficie cilindrico convessa della colonna ematica, che la parete del vaso, e la specularità della membrana limitante interna. Ci sono due condizioni del riflesso che vanno descritte meglio:

Arterie a filo di rame: il riflesso alla luce si presenta allargato con una lucentezza che non è proporzionale all’aumento della larghezza (figura 20). Il riflesso è realmente paragonabile a quello di un filo di rame che viene illuminato da una sorgente luminosa.

Questa situazione si presenta associata alla sclerosi arteriolare, ma anche ad un’altra situazione: si tratta cioè di un fenomeno tardivo che risulta dalla perdita di elasticità della parete vasale sclerotizzata. In questi soggetti, un ulteriore aumento della pressione può provocare un aumento del diametro delle arterie più grandi associato sempre ad un aumento della loro tortuosità, ed alla presenza di un riflesso allargato, tipo "a filo di rame".

"Arterie a filo d’argento": il vaso è ristretto, con riflesso assiale e colore della colonna ematica molto pallidi (figura 21). Tale quadro si rileva a livello delle arterie di secondo e terzo ordine. Solo uno o due rami possono essere colpiti, ma in questo caso il riflesso è visibile per un lungo tratto. Questa situazione non è necessariamente associata all’ipertensione, ma il pallore della colonna ematica ed il riflesso argenteo sono correlati alla perdita di trasparenza della parete vascolare in conseguenza dell’iperplasia o della fibrosi.

Alterazioni agli incroci arterovenosi

Nell’occhio normale le arterie e le vene si incrociano continuando il proprio decorso, senza mostrare deviazioni, ingorghi o dilatazioni.

Nel 70% degli incroci è la vena a passare sotto l’arteria e soltanto nel 30% dei casi avviene il contrario.

Quando si manifestano alterazioni della morfologia dell’incrocio è sempre la vena a modificare il proprio decorso. Ciò è confermato anche dal fatto che, anche negli incroci dell’occhio normale, prima e dopo l’incrocio la vena perde il suo riflesso alla luce.

Le alterazioni che è possibile osservare agli incroci arteriosi sono le seguenti:

1) Schiacciamento (segno di Gunn)

 

Nel punto di incrocio con l’arteria la vena diviene più pallida e sembra affusolarsi od addirittura scomparire per un piccolo tratto, sia distalmente che prossimalmente all’incrocio (figura 22a).

Le spiegazioni possibili sono essenzialmente due:

 

- la prima considera l’arteria e la vena inglobate in un unico manicotto avventiziale (figura 22b), per cui l’aumento della pressione nell’arteria, associato alla sclerosi dell’avventizia, provocherebbe un virtuale schiacciamento dell’arteria sulla vena;

- la seconda spiegazione è che la vena si inflette e si immerge in un tratto di retina, che ha perso la sua trasparenza, per riemergere ad una certa distanza dal punto di compressione.

La prima spiegazione è certamente quella più verosimile anche perchè si può assistere ad un "segno di Gunn" anche quando arteria e vena invece di incrociarsi decorrono semplicemente affiancate per un piccolo tragitto (figura 23). Dopo terapia antipertensiva si può assistere a scomparsa dello "schiacciamento".

2) Deviazione del tragitto venoso (segno di Salus)

 

Il decorso venoso presenta un cambiamento di direzione più o meno accentuato, prima e dopo l’incrocio con l’arteria (figura 24).

La deviazione assume un aspetto ad "U" se i due vasi si incrociano perpendicolarmente, e ad S se l’incrocio avviene obliquamente.

Anche questo fenomeno è legato al fatto che arteria e vena hanno una avventizia in comune.

3) Dilatazione venosa (segno dell’ingorgo)

 

Distalmente all’incrocio la vena appare dilatata e tortuosa, mentre a valle il suo decorso è affusolato e rettilineo (figura 25).

Questo segno ha un significato prognosticamente peggiore dello schiacciamento e della deviazione. La compressione dell’arteria sulla vena provoca a monte dell’incrocio una dilatazione; le turbolenze emodinamiche che si generano nella zona a valle dell’incrocio rendono ragione dell’aspetto affusolato del tratto di vena che si dirige verso la papilla.

4) Incrocio con soffusione emorragica (segno di pretrombosi di Bonnet)

 

Intorno all’incrocio è visibile una zona emorragica ed una serie di essudati duri che sono indicativi di processi di riassorbimento delle piccole emorragie già in atto da tempo.

Questo quadro, nell’ambito dei difetti agli incroci artero-venosi, è quello con la prognosi peggiore, e prelude a situazioni di tipo francamente occlusivo.

Classificazione della gravità delle alterazioni agli incroci artero-venosi

Le alterazioni agli incroci artero-venosi sono un fenomeno tipicamente correlato all’arteriosclerosi. Si possono quindi rinvenire normalmente in pazienti anziani normotesi. Bisogna comunque sottolineare che sono evidenziabili anche nei pazienti ipertesi (giovani ed anziani) ed in questo caso la loro presenza è correlata alla prolungata persistenza di elevati valori di pressione arteriosa diastolica.

Le arterie agli incroci arterovenosi sono descritte anche in funzione del loro livello di gravità:

 

- compressione lieve: la vena subisce solo una lieve variazione di tragitto in prossimità dell’incrocio.

- compressione moderata: la vena appare come tagliata; la colonna ematica non è più visibile; la vena può presentarsi affusolata a valle od a monte dell’incrocio.

- compressione marcata: la vena scompare per un discreto tratto sia a valle che a monte dell’incrocio. La vena può essere dilatata distalmente; possono essere presenti soffusioni emorragiche.

Classificazione della "retinopatia arterioloscletotica"

L’opacizzazione, il riflesso arteriolare alla luce e la presenza di alterazioni agli incroci arterovenosi sono le tre caratteristiche utilizzate per descrivere e quantizzare l’arteriolosclerosi dei vasi retinici.

Ora che abbiamo finalmente descritto la morfologia ed il significato di tali difetti possiamo occuparci del "grading" attualmente in uso per la sclerosi dei vasi retinici:

 

Grado I: riflesso arteriolare allargato o più intenso, generalmente associato a lieve incurvatura e ridotta visibilità della vena all’incrocio artero-venoso, ed a lieve opacizzazione della parete arteriolare (la colonna ematica è visibile come rosea).

Grado II: riflesso arteriolare "a filo di rame", generalmente associato a scomparsa della vena in prossimità dell’incrocio, ed al fenomeno dell’opacizzazione laterale.

Grado III: riflesso arteriolare a filo d’argento, generalmente associato a dilatazione distale e scomparsa della vena per un lungo tratto; la colonna ematica è difficilmente visibile.

Grado IV: le arteriole hanno l’aspetto di cordoni fibrosi bianchi, in cui non è riconoscibile la colonna ematica (opacizzazione a cannello di pipa).

Ipertensione maligna

Le caratteristiche retiniche dell’ipertensione maligna comprendono: restringimento arteriolare (generale e focale), emorragie a fiamma, essudati cotonosi, essudati duri (che rappresentano i residui dell’edema retinico) e papilledema.

Occlusione dell’arteria centrale retinica e dei suoi rami

Ha una patogenesi trombotica: mentre nel giovane può conseguire a malattie sistemiche embolizzanti come la valvulopatia mitralica, nell’anziano è per lo più associata ad ipertensione. Un’altra causa nel giovane è rappresentata da angiospasmo prolungato o crisi ipertensive parossistiche.

Se l’occlusione riguarda l’arteria centrale si ha una perdita della visione, totale ed improvvisa.

Il fondo oculare appare edematoso, e quindi lattiginoso, di un colore giallastro-grigio, con al centro la macula che spicca con un colorito rosso ciliegia. Possono rilevarsi soffusioni emorragiche.

Dopo due settimane l’edema si assorbe ma la papilla risulta atrofica e le arterie hanno un aspetto sclerotico.

Nelle occlusioni di branca i deficit visivi e le alterazioni morfologiche riguarderanno soltanto i settori retinici perfusi dall’arteria interessata.

Occlusione della vena centrale retinica e dei suoi rami

Sono molto più frequenti delle occlusioni arteriose, anche perchè avvengono in un gran numero di patologie quali diabete, leucemia, mieloma, policitemia, ipertensione ed aterosclerosi.

Nell’ipertensione la causa sarebbe da attribuire alla stasi venosa determinata dai fenomeni di compressione a livello degli incroci arterovenosi.

Il paziente percepisce un improvviso annebbiamento visivo, non esattamente delimitabile ad un settore del campo visivo.

All’oftalmoscopia si rileva iperemia ed edema della papilla; le vene sono turgide, dilatate, tortuose e di colore scuro; si notano molte emorragie a fiamma disposte intorno alla papilla ed ai vasi interessati; in periferia le emorragie si presentano come rotonde ed a margini netti; fra le emorragie sono presenti molti essudati a fiocco di cotone. L’evoluzione è lenta; il riassorbimento emorragico avviene in tempi lunghi ed è spesso incompleto. L’ischemia determina uno stimolo proliferativo che può sfociare in una neovascolarizzazione della retina e dell’iride.